RAVICTI® – adagolási útmutató1
A RAVICTI® (glicerin-fenilbutirát) napi adagját egyénileg kell beállítani a beteg fehérjetoleranciája és a szükséges napi fehérjebevitele függvényében.
Gyakorlatilag íztelen folyadék
Nem kell tablettákat vagy porokat előkészíteni
Étkezés közben vegye be az szájfecskendővel
- A RAVICTI ajánlott teljes napi dózisa 4,5 ml/m2/nap – 11,2 ml/m2/nap (5,3 g/m2/nap – 12,4 g/m2/nap) tartományba esik, és a testfelület alapján számítják
- A teljes napi dózist egyenlő mennyiségekre kell osztani, és minden étkezéskor vagy etetéskor kell beadni (pl. naponta 3-6 alkalommal*).
- Minden adag térfogatát legközelebbi 0,1 ml-re kell felkerekíteni a 2 évesnél fiatalabb betegek esetében, és 0,5 ml-re kell felkerekíteni 2 éves és idősebb betegek esetében.
A fenilbutiráttal még nem kezelt betegek ajánlott kezdő dózisa:
- 8,5 ml/m2/nap (9,4 g/m2/nap) olyan betegeknél, akiknek testfelszíne (BSA) < 1,3 m2
- 7 ml/m2/nap (8 g/m2/nap) olyan betegeknél, akiknek testfelszíne ≥ 1,3 m2
A nátrium-fenilbutirátról RAVICTI-re átálló betegeknek kezdő dózisként ugyanolyan mennyiségű fenilbutánsavat tartalmazó RAVICTI adagot kell kapniuk.
A konverzió a következők szerint történik:
A RAVICTI teljes napi dózisa (ml) = a nátrium-fenilbutirát tabletták teljes adagja (g) × 0,86
|
Nátrium-fenilbutirát |
Szorozza |
Egyenlő teljes napi RAVICTI adag (ml) |
Ossza el a teljes napi RAVICTI adagot 3 részre* |
Kerekítsen fel minden adag RAVICTI-t a 2 évesnél fiatalabb páciensbetegek esetén a legközelebbi 0,1 ml-re |
Kerekítsen fel minden adag RAVICTI-t a legalább 2 éves páciensbetegek esetén a legközelebbi 0,5 ml-re |
|
2 |
0.86 |
1.72 |
0.57 |
0.6 |
1 |
|
3 |
0.86 |
2.58 |
0.86 |
0.9 |
1 |
|
4 |
0.86 |
3.44 |
1.15 |
1.2 |
1.5 |
|
5 |
0.86 |
4.3 |
1.43 |
1.5 |
1.5 |
|
6 |
0.86 |
5.16 |
1.72 |
1.8 |
2 |
|
7 |
0.86 |
6.02 |
2.00 |
2 |
2 |
|
8 |
0.86 |
6.88 |
2.29 |
2.3 |
2.5 |
|
9 |
0.86 |
7.74 |
2.58 |
2.6 |
3 |
|
10 |
0.86 |
8.6 |
2.87 |
2.9 |
3 |
|
11 |
0.86 |
9.46 |
3.15 |
3.2 |
3.5 |
|
12 |
0.86 |
10.32 |
3.44 |
3.5 |
3.5 |
|
13 |
0.86 |
11.18 |
3.73 |
3.8 |
4 |
|
14 |
0.86 |
12.04 |
4.01 |
4.1 |
4.5 |
|
15 |
0.86 |
12.9 |
4.3 |
4.3 |
4.5 |
|
16 |
0.86 |
13.76 |
4.59 |
4.6 |
5 |
|
17 |
0.86 |
14.62 |
4.87 |
4.9 |
5 |
|
18 |
0.86 |
15.48 |
5.16 |
5.2 |
5.5 |
|
19 |
0.86 |
16.34 |
5.45 |
5.5 |
5.5 |
|
20 |
0.86 |
17.2 |
5.73 |
5.8 |
6 |
A RAVICTI teljes napi dózisa (ml) = nátrium-fenilbutirát por teljes adagja (940 mg nátrium-fenilbutirát/g tartalmú) × 0,81
|
Nátrium-fenilbutirát por teljes adagja granulátum (940 mg nátrium-fenilbutirát/g tartalmú) |
Szorozza |
Egyenlő teljes napi RAVICTI adag (ml) |
Ossza el a teljes napi RAVICTI adagot 3 részre* |
Kerekítsen fel minden adag RAVICTI-t a 2 évesnél fiatalabb páciensbetegek esetén a legközelebbi 0,1 ml-re |
Kerekítsen fel minden adag RAVICTI-t a legalább 2 éves páciensbetegek esetén a legközelebbi 0,5 ml-re |
|
2 |
0.81 |
1.62 |
0.54 |
0.6 |
1 |
|
3 |
0.81 |
2.43 |
0.81 |
0.9 |
1 |
|
4 |
0.81 |
3.24 |
1.08 |
1.1 |
1.5 |
|
5 |
0.81 |
4.05 |
1.35 |
1.4 |
1.5 |
|
6 |
0.81 |
4.86 |
1.62 |
1.7 |
2 |
|
7 |
0.81 |
5.67 |
1.89 |
1.9 |
2.0 |
|
8 |
0.81 |
6.48 |
2.16 |
2.2 |
2.5 |
|
9 |
0.81 |
7.29 |
2.43 |
2.5 |
2.5 |
|
10 |
0.81 |
8.1 |
2.7 |
2.7 |
3 |
|
11 |
0.81 |
8.91 |
2.97 |
3 |
3 |
|
12 |
0.81 |
9.72 |
3.24 |
3.3 |
3.5 |
|
13 |
0.81 |
10.53 |
3.51 |
3.6 |
4 |
|
14 |
0.81 |
11.34 |
3.78 |
3.8 |
4 |
|
15 |
0.81 |
12.15 |
4.05 |
4.1 |
4.5 |
|
16 |
0.81 |
12.96 |
4.32 |
4.4 |
4.5 |
|
17 |
0.81 |
13.77 |
4.59 |
4.6 |
5 |
|
18 |
0.81 |
14.58 |
4.86 |
4.9 |
5 |
|
19 |
0.81 |
15.39 |
5.13 |
5.2 |
5.5 |
|
20 |
0.81 |
16.2 |
5.4 |
5.4 |
5.5 |
A dózis beállításával kapcsolatban további útmutatásért lásd SPC 4.2. pontot.
Átváltás nátrium-benzoát (NaBZ) készítményekről (injekció kivételével) RAVICTI-re
A nátrium-benzoátról átálló betegeket úgy kell kezelni, hogy először kapnak fenilbutirátot, és ennek megfelelően kell a dózist beállítani.
A kezdő dózis a nátrium-fenil-acetát/nátrium-benzoát injekcióról RAVICTI-re átálló betegeknél
Stabil állapot és kontrollált ammóniaszint elérése után a nátrium-fenil-acetát/nátrium-benzoát alkalmazásáról RAVICTI-re átálló betegeknek a kezelési tartomány felső határának megfelelő dózist (11,2 ml/m2/nap) kell kapniuk, és a plazma ammóniaszintjét mérni kell, hogy támpontként szolgáljon a további adagolás meghatározásához.
* A beteg étkezési szokásaitól függően (az adagot egyenlő mennyiségekre kell osztani, és minden étkezéskor vagy etetéskor kell beadni, pl. naponta 3-6 alkalommal).
Referencia:
1. Summary of Product Characteristics RAVICTI.
